Pacientes com ceratocone geralmente apresentam-se inicialmente com astigmatismo leve, geralmente no início da puberdade, sendo diagnosticados com a doença no final da adolescência ou início da segunda década de vida. Em raros casos o ceratocone pode ocorrer em crianças ou não estar presente até o final da vida adulta.[3] Um diagnóstico da doença enquanto a pessoa estiver jovem pode indicar um grande risco de gravidade no futuro.[10][11] A visão dos pacientes parecerá variar durante diversos meses, levando-os a mudar as prescrições das lentes frequentemente, mas conforme a condição piora, as lentes de contato se tornam necessárias na maioria dos casos. Cerca de 90% dos pacientes utilizam lentes de contato e apenas 10% vai precisar transplante de córnea. O desenvolvimento da doença pode ser bastante variável, com alguns pacientes mantendo-se estáveis por anos ou indefinidamente, enquanto outros progridem rapidamente ou têm exarcebações ocasionais após um longo e até então período de estabilidade. Mais comumente, o ceratocone progride por um período de dez a vinte anos[7] antes que o curso da doença geralmente cesse.
Em casos avançados, a saliência da córnea pode resultar em uma ruptura localizada da membrana de Descemet, uma camada interna da córnea. O humor aquoso da câmara anterior do olho infiltra na córnea antes da membrana de Descemet cicatrize e se regenere. O paciente sente dor e uma súbita nebulosa visão, com a córnea ficando com uma aparência translúcida esbranquiçada e leitosa, chamada de hidropsia de córnea. Embora seja extremamente desconfortável para o paciente, geralmente o efeito é temporário e após um período de 6 a 8 semanas a córnea usualmente retorna a sua transparência. A recuperação pode ser ajudada não cirurgicamente fazendo uma bandagem com uma solução salina osmótica. Embora uma hidropsia de córnea geralmente cause um aumento das cicatrizes da córnea (as quais prejudicam a melhor visão), ocasionalmente o paciente poderá beneficiar-se pela criação de uma área de maior espessura nesse ponto, e de um ápice (ponto mais extremo) do ceratocone mais plano, ajudando a adaptação de lentes de contato. Em casos mais graves, o esbranquiçamento da córnea não irá regredir o suficiente para que o paciente recupere uma acuidade visual aceitável (melhor igual a 20/40 - ver tabela de Snellen), nestes casos o transplante de córnea deverá ser indicado, pois a hidropsia causou um leucoma ou nébula permanente na córnea. Casos de córneas muito finas, tem indicação de transplante de córnea, pois o risco de uma perfuração e de uma hidropsia aguda é iminente. Nesses casos a córnea forma uma pequena cicatriz minúscula de forma arredondada, formando uma pequena ondulação naquele ponto da córnea, geralmente no ápice do ceratocone. É de extrema importância que este tipo de ocorrência seja examinado pelo médico oftalmologista para avaliar a necessidade de uma cirurgia de transplante de córnea.
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